Céline Dion diagnosticada com doença neurológica grave incurável
Artista já cancelou todos os concertos agendados para 2023.
A cantora canadiana Céline Dion anunciou, esta quinta-feira, que foi recentemente diagnosticada com uma doença neurológica grave e sem cura - Síndrome da Pessoa Rígida. A artista já cancelou todos os concertos agendados para 2023 e a equipa de produção revelou o estado de saúde de Dion impede-a de atuar. A cantora publicou uma mensagem, através de um vídeo, no Instagram, para anunciar o cancelamento dos espectáculos. O que causa a síndrome da pessoa rígida?
O que causa a síndrome da pessoa rígida?
A síndrome da pessoa rígida causa rigidez muscular que piora gradualmente. A síndrome da pessoa rígida ocorre frequentemente em pessoas com diabetes tipo 1, certas doenças autoimunes ou certos tipos de câncer.
A síndrome da pessoa rígida (anteriormente chamada de síndrome do homem rígido) afeta o sistema nervoso central, mas tem manifestações neuromusculares.
A maioria dos pacientes com síndrome da pessoa rígida tem anticorpos contra descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), a enzima envolvida na produção do neurotransmissor inibidor de GABA (ácido gama-aminobutírico). Entretanto, a síndrome da pessoa rígida pode ser:
- Autoimune
- Paraneoplásica
- Idiopática
O tipo autoimune ocorre frequentemente com o diabetes tipo 1, assim como outras doenças autoimunes, incluindo tiroidite, vitiligo e anemia perniciosa. Auto-anticorpos contra várias proteínas envolvidas nas sinapses GABA estão presentes no tipo autoimune, que afeta principalmente os neurônios inibidores que se originam no corno anterior da coluna.
Menos de 1 a 2% têm o tipo paraneoplástico. Anticorpos antianfifisina estão frequentemente presentes; em geral, anticorpos anti-DAG não estão. A síndrome da pessoa rígida é comumente associada a câncer de mama, mas também pode ocorrer em pacientes com câncer pulmonar, renal, tiroidiano ou colônico ou linfoma de Hodgkin.
As manifestações clínicas da síndrome da pessoa rígida são semelhantes em todos os tipos. Contratura muscular, rigidez e espasmos progridem insidiosamente no tronco e abdome e, em menor grau, nos membros inferiores e superiores. Os pacientes são normais sob outros aspectos e o exame detecta apenas hipertrofia muscular e rigidez. A síndrome da pessoa rígida geralmente piora progressivamente, levando à incapacidade e rigidez de todo o corpo.
Diagnóstico da síndrome do homem rígido (síndrome de Moersch-Woltmann) é feito pelo reconhecimento dos sintomas e corroborado pelas sorologias, pela resposta ao diazepam e pelos resultados de estudos de EMG, que mostram a atividade elétrica da contração aparente normal.
Tratamento da síndrome da pessoa rígida
Diazepam ou baclofeno
Imunoglobulina IV (IgIV)
Às vezes, rituximabe ou plasmaférese.
Tratamento sintomático está disponível para a síndrome do homem rígido. Diazepam é o fármaco de escolha; alivia a rigidez muscular de forma mais consistente. Se o diazepam é ineficaz, baclofeno, administrado por via oral ou intratecal, pode ser considerado.
Corticoides são supostamente eficazes, mas têm muitos efeitos adversos a longo prazo.
IGIV pode resultar em melhora duradoura por até um ano. Se os pacientes não respondem à IGIV pode-se sugerir rituximabe ou plasmaférese.
Pontos-chave
Existem 3 tipos de síndrome do homem rígido: autoimune, paraneoplásico e idiopático.
A síndrome do homem rígido compromete o sistema nervoso central, mas causa rigidez e espasmos musculares progressivos, principalmente no tronco e no abdome.
O diagnóstico é clínico, com prova terapêutica com diazepam, sorologias e resultados dos estudos de EMG.
Tratar com diazepam ou, se ineficaz, baclofeno; outras opções são IGIV rituximabe e plasmaférese.
A cantora Céline Dion revelou nesta quinta-feira (8) que foi diagnosticada com a síndrome de stiff-person, ou síndrome da pessoa rígida (SPR).
"Venho lidando com problemas de saúde há muito tempo, e tem sido muito difícil para mim enfrentar estes desafios e falar sobre tudo o que tenho passado... Me dói dizer que vou vencer. Estou pronta para reiniciar minha turnê na Europa em fevereiro", diz a legenda do vídeo.
Considerada uma doença rara do sistema nervoso, a síndrome da pessoa rígida não tem cura. Ela é caracterizada por uma rigidez muscular no tronco e membros e uma sensibilidade aumentada a estímulos como ruído, toque e estresse emocional, que podem desencadear espasmos musculares.
O que é a rigidez muscular?
Já a rigidez é um endurecimento muscular, que diminui a velocidade e amplitude dos movimentos, não-dependente de velocidade e presente em todo o arco de movimento. Um exemplo de doença que cursa com rigidez é a Doença de Parkinson.
O que é a doença de Still?
A doença de Still caracteriza-se por ser um tipo de artrite inflamatória, com manifestação de sintomas como dor e destruição das articulações, febre, erupção cutânea, dor muscular e perda de peso.
Como curar rigidez?
A rigidez é aliviada tratando-se o distúrbio causador. Alongamento, fisioterapia. Pode melhorar a função articular e muscular, ajudar as... leia mais e banhos quentes após acordar podem aliviar a rigidez e melhorar a capacidade de realizar atividades.
Celine Dion revela diagnóstico de distúrbio neurológico incurável;
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